Qué es granulomatosis de Wegener?

La granulomatosis de Wegener es una enfermedad muy poco frecuente que, a menudo, comienza con una inflamación del revestimiento de las fosas nasales, los senos paranasales, la garganta o los pulmones, y puede evolucionar hacia una inflamación de los vasos sanguíneos de todo el organismo (vasculitis generalizada) o una enfermedad renal mortal.

Esta enfermedad puede presentarse a cualquier edad y es dos veces más frecuente entre los varones que entre las mujeres. Se desconoce su causa. Es similar a una infección, aunque no se puede encontrar un microorganismo (germen) infectante. Se cree que la granulomatosis de Wegener se debe a una respuesta alérgica a un factor desencadenante que no se ha identificado todavía. El resultado es una respuesta inmune inapropiada y potente que daña muchos tejidos del cuerpo.




La enfermedad produce vasculitis y un tipo poco habitual de inflamación llamado granuloma, que finalmente destruye los tejidos normales.

Síntomas de la granulomatosis de Wegener

La enfermedad puede comenzar de modo repentino o gradual. Los primeros síntomas afectan por lo general al tracto respiratorio superior, la nariz, los senos, los oídos y la tráquea; en ocasiones, pueden producirse hemorragias nasales graves, sinusitis, infecciones del oído medio (otitis media), tos y esputo con sangre. El revestimiento de la nariz puede volverse rojo y áspero, y sangra con facilidad. Otros síntomas son fiebre, sensación de malestar generalizado, pérdida de apetito, dolores e hinchazón de las articulaciones; puede presentarse una inflamación del ojo o del oído. La enfermedad puede afectar a las arterias que llegan al corazón, provocando dolor torácico o un ataque cardíaco (infarto de miocardio), o puede afectar al cerebro o a la médula espinal, produciendo síntomas similares a los de otras enfermedades neurológicas.

La enfermedad puede progresar hacia una fase generalizada (diseminada), con inflamación de los vasos sanguíneos de todo el organismo. En consecuencia, aparecen llagas sobre la piel que se propagan extensamente pudiendo causar cicatrices graves. La enfermedad del riñón, frecuente en esta etapa de la granulomatosis de Wegener, varía desde un daño leve a una insuficiencia renal potencialmente mortal, causa de hipertensión y de síntomas resultantes de la acumulación de sustancias de desecho en la sangre (uremia). En ocasiones, los pulmones son el único órgano afectado. Pueden formarse granulomas en los pulmones, lo que dificulta la respiración. La anemia es frecuente y puede ser grave.

La mejoría suele presentarse de forma espontánea, pero la granulomatosis de Wegener progresa y puede ser mortal en muchos casos, sin un tratamiento adecuado.

Diagnóstico y tratamiento de la granulomatosis de Wegener

El diagnóstico y el tratamiento de la granulomatosis de Wegener deben ser precoces para prevenir complicaciones como enfermedad renal, infartos cardíacos y lesión cerebral. El médico reconoce, por lo general, el conjunto característico de síntomas; sin embargo, practica una biopsia de una zona afectada para confirmar el diagnóstico. Aunque los resultados del análisis de sangre no pueden identificar específicamente la granulomatosis de Wegener, pueden confirmar el diagnóstico. Uno de estos análisis puede detectar anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, lo que sugiere la enfermedad. Si la nariz, la garganta o la piel no resultan afectados, puede ser difícil establecer el diagnóstico porque los síntomas y las radiografías pueden ser similares a los de varias enfermedades pulmonares.

Antes, la forma generalizada de esta enfermedad era siempre mortal. El pronóstico mejoró de manera significativa mediante el uso de fármacos inmunosupresores (como la ciclofosfamida y la azatioprina), que controlan la enfermedad reduciendo la reacción inmune inapropiada del organismo. El tratamiento, por lo general, se prolonga al menos un año después de la desaparición de los síntomas. La administración de corticosteroides con el fin de suprimir la inflamación puede, en la mayoría de casos, reducirse y finalmente interrumpirse. La administración de antibióticos para tratar una neumonía (que se puede desarrollar si los pulmones han sido dañados), puede estar indicada dado que los fármacos utilizados reducen la capacidad del organismo para combatir las infecciones. En ocasiones, la anemia puede agravarse hasta el punto de que sea necesaria una transfusión de sangre.