Qué es la Histiocitosis X

La histiocitosis X es un conjunto de trastornos (enfermedad de Letterer-Siwe, enfermedad de Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinofílico) en los que proliferan células depuradoras anormales (histiocitos) y otro tipo de células del sistema inmune llamadas eosinófilos, especialmente en el hueso y el pulmón, a menudo causando la formación de cicatrices.

La enfermedad de Letterer-Siwe comienza antes de los 3 años de edad y, sin un tratamiento adecuado, es generalmente mortal. Los histiocitos no solamente dañan los pulmones sino también la piel, los ganglios linfáticos, los huesos, el hígado y el bazo. Puede producirse también el colapso pulmonar (neumotórax).




La enfermedad de Hand-Schüller-Christian comienza generalmente en la primera infancia, pero puede aparecer también en presonas de mediana edad. Los pulmones y los huesos se afectan con más frecuencia. En casos excepcionales, el daño de la hipófisis puede causar por un lado la protrusión de los globos oculares (exoftalmos) y, por otro, diabetes insípida, un proceso en el que se produce gran cantidad de orina que llega a ocasionar deshidratación.

El granuloma eosinófilo tiende a manifestarse entre los 20 y los 40 años. Por lo general afecta a los huesos, pero en un 20 por ciento de los casos afecta también a los pulmones, que, a veces, son los únicos afectados. Cuando afecta a los pulmones, puede haber tos, ahogo, fiebre y pérdida de peso; sin embargo, algunas personas no tienen síntomas. Una complicación frecuente es el colapso pulmonar (neumotórax).

La recuperación puede ser espontánea en individuos con la enfermedad de Hand-Schüller-Christian o con el granuloma eosinófilo. El tratamiento para los tres trastornos se basa en corticosteroides y fármacos citotóxicos como la ciclofosfamida, aunque ninguna terapia es claramente eficaz. Para la complicación ósea el tratamiento es similar al de los tumores óseos. Por lo general, la muerte es consecuencia de la insuficiencia respiratoria o cardíaca.