Qué es la Miastenia grave?

La miastenia grave es una enfermedad autoinmune caracterizada por la aparición de episodios de debilidad muscular como consecuencia de un funcionamiento anormal de la unión neuromuscular.

En la miastenia grave el sistema inmune produce anticuerpos que atacan a los receptores situados en el lado del músculo de la unión neuromuscular. Los receptores que presentan una disfunción son los que reciben la señal nerviosa por la acción de la acetilcolina, una sustancia química que transmite los impulsos nerviosos a lo largo de la unión neuromuscular (un neurotransmisor).




Se desconoce el episodio desencadenante que lleva al cuerpo a la producción de anticuerpos para atacar a los receptores de su propia acetilcolina, pero la predisposición genética desempeña un papel esencial en esta anormalidad inmune. Dado que los anticuerpos circulan por la sangre, las madres con miastenia pueden pasarlos al feto a través de la placenta. Esta transferencia de anticuerpos produce la miastenia neonatal, que se caracteriza por la aparición de debilidad muscular en el bebé, la cual desaparece al cabo de algunos días o semanas posteriores al nacimiento.

Síntomas Miastenia grave

La enfermedad tiene mayor incidencia en las mujeres que en los hombres y por lo general se inicia entre los 20 y los 40 años de edad, aunque puede aparecer a cualquier edad. Los síntomas más frecuentes son debilidad en los músculos elevadores de los párpados (párpados caídos), visión doble por la debilidad de los músculos de los ojos y fatigabilidad excesiva de determinados músculos después del ejercicio. Los músculos oculares se afectan desde el inicio en el 40 por ciento de las personas con miastenia grave, y con el transcurso del tiempo el 85 por ciento presentan este problema. Son frecuentes la dificultad para articular el lenguaje y la deglución y la debilidad de los brazos y piernas.

Característicamente el músculo se torna cada vez más débil, y, por ejemplo, alguien que antes podía utilizar un martillo ahora se siente demasiado débil para usarlo repetidamente. Las manifestaciones de debilidad muscular fluctúan de intensidad en el transcurso de horas o días. La enfermedad no sigue un curso estable y son frecuentes las exacerbaciones. En los episodios (brotes) graves, las personas con miastenia grave pueden quedar virtualmente paralizadas, pero aun en esa situación, no pierden la sensibilidad. En aproximadamente el 10 por ciento de las personas con esta enfermedad se produce una afectación de los músculos respiratorios que pone en peligro su vida (crisis miasténica).

Diagnóstico Miastenia grave

El médico sospecha la posibilidad de una miastenia grave en cualquier persona que presente una debilidad generalizada, especialmente cuando ésta afecta a los músculos de los párpados o de la cara, o si empeora con el uso de la musculatura afectada y remite con el reposo. Debido a que los receptores de acetilcolina están bloqueados, resultan útiles los fármacos que aumentan la cantidad de acetilcolina y una prueba utilizando alguno de estos fármacos suele confirmar el diagnóstico. El edrofonio es el que se utiliza con mayor frecuencia como fármaco de prueba; cuando se administra por vía intravenosa produce una mejoría temporal de la fuerza muscular en las personas con miastenia grave. Otras pruebas diagnósticas consisten en medir la función de los nervios y de los músculos mediante un electromiograma y realizar análisis de sangre para detectar anticuerpos frente a la acetilcolina.

Algunas personas con miastenia grave presentan un tumor en la glándula del timo (timoma), que puede ser el causante de la disfunción del sistema inmune. Una tomografía computadorizada (TC) del tórax permite detectar la presencia de un timoma.

Tratamiento Miastenia grave

El abordaje terapéutico se puede realizar con fármacos que aumentan los valores de aceticolina, como la piridostigmina o la neostigmina por vía oral. El médico puede aumentar la dosis durante las crisis en que los síntomas empeoran. Existen cápsulas de acción prolongada que pueden usarse por la noche en los pacientes que por la mañana despiertan con una debilidad intensa o en los que experimentan dificultades para deglutir. Pueden necesitarse otros medicamentos para contrarrestar los calambres abdominales y la diarrea que con frecuencia aparecen al usar la piridostigmina o la neostigmina.




Si la dosis del fármaco proveedor de acetilcolina es demasiado elevada, el propio fármaco puede ocasionar debilidad, lo cual dificulta la apreciación por parte del médico para diferenciarlo de la miastenia. Por otra parte, estos fármacos pueden perder su eficacia con el uso prolongado y por ello el médico tiene que reajustar la dosis. Así pues, si se trata de un aumento de la debilidad o una disminución de la efectividad del fármaco, es una cuestión que requiere la intervención de un médico experto en el tratamiento de la miastenia grave.

Para las personas que no responden totalmente a la medicación con piridostigmina o neostigmina, el médico puede prescribir corticosteroides, como la prednisona, o azatioprina. Los corticosteroides pueden producir una mejoría en el transcurso de pocos meses. Actualmente los corticosteroides se utilizan en días alternos para suprimir la respuesta autoinmune. En algunos casos se obtienen efectos beneficiosos con la azatioprina, un fármaco que ayuda a suprimir la producción de anticuerpos.

Si no se observa una mejoría con la medicación o si la persona sufre una crisis miasténica, se puede recurrir a la plasmaféresis. La plasmaféresis es un procedimiento caro mediante el cual se extraen de la sangre las sustancias tóxicas (en este caso, el anticuerpo anormal). En personas con miastenia grave generalizada está indicada la extirpación quirúrgica de la glándula del timo, ya que la enfermedad remite en el 80 por ciento de los casos.