La polimiositis es una enfermedad crónica del tejido conectivo caracterizada por inflamación con dolor y degeneración de los músculos; la dermatomiositis es similar a la polimiositis, pero va acompañada de inflamación de la piel.

Estas enfermedades evolucionan hacia una incapacidad muscular, debilidad y deterioro. La debilidad se presenta típicamente en los hombros y las caderas, pero puede afectar simétricamente a los músculos de todo el cuerpo.

La polimiositis y la dermatomiositis casi siempre se manifiestan en adultos entre 40 y 60 años, o en niños de 5 a 15 años de edad. Las mujeres tienen el doble de probabilidades que los varones de contraer dichas enfermedades. En los adultos, estas enfermedades pueden aparecer de manera aislada o formar parte de otros trastornos del tejido conectivo, como la enfermedad mixta del tejido conectivo.




La causa es desconocida, aunque es posible que los virus o ciertas reacciones autoinmunes desempeñen un papel importante en el desarrollo de este proceso. El cáncer puede también desencadenar estas enfermedades (una reacción autoinmune contra el cáncer puede así mismo afectar a una sustancia de los músculos). Alrededor del 15 por ciento de los varones de más de 50 años que padecen polimiositis también tiene un cáncer; en cambio, las mujeres que tienen polimiositis son un poco menos propensas al cáncer.

Síntomas Polimiositis y dermatomiositis

Los síntomas de la polimiositis son similares en todas las edades, pero la enfermedad, por lo general, se desarrolla de manera más abrupta en los niños que en los adultos. Los síntomas, que pueden comenzar durante o inmediatamente después de una infección, incluyen debilidad muscular (particularmente en brazos, caderas y muslos), dolor articular y muscular, fenómeno de Raynaud, erupción cutánea, dificultad para la deglución, fiebre, cansancio y pérdida de peso.

La debilidad muscular puede comenzar lentamente o de manera repentina y empeorar a lo largo de algunas semanas o meses. Dado que los músculos cercanos al centro del cuerpo son los más afectados, tareas como alzar los brazos sobre los hombros, subir escaleras y levantarse de una silla pueden resultar difíciles. Si los músculos del cuello son los afectados, será casi imposible levantar la cabeza de la almohada. La debilidad en los hombros o las caderas puede confinar a la persona a una silla de ruedas o a la cama. Los músculos dañados en la parte superior del esófago causarán dificultad para la deglución de los alimentos y una regurgitación de los mismos. Sin embargo, los músculos de las manos, de los pies y de la cara no se ven afectados.

Aparecen dolores e inflamación de las articulaciones en casi un tercio de las personas afectadas. El dolor y la hinchazón tienden a ser leves. El fenómeno de Raynaud se manifiesta con mucha frecuencia en las personas que padecen polimiositis junto con otras enfermedades del tejido conectivo.

La polimiositis no afecta generalmente a órganos internos excepto la garganta y el esófago. Sin embargo, puede afectar a los pulmones causando ahogo y tos. Pueden también aparecer úlceras del estómago o el intestino, que pueden causar deposiciones sanguinolentas o negras, con más frecuencia en niños que en adultos.

En la dermatomiositis, las erupciones cutáneas tienden a aparecer al mismo tiempo que los períodos de debilidad motora y otros síntomas. Puede aparecer en la cara una erupción cutánea de color rojo oscuro (eritema en heliotropo), así como una hinchazón de color rojo púrpura alrededor de los ojos. Otro tipo de erupción cutánea que puede ser escamosa, lisa, o en relieve puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, aunque es más frecuente en los nudillos. La base de las uñas puede enrojecerse. Cuando las erupciones cutáneas se desvanecen, se puede manifestar una pigmentación pardusca, cicatrices, o manchas pálidas por despigmentación de la piel.

Diagnóstico Polimiositis y dermatomiositis

Hay ciertos criterios que se utilizan para establecer el diagnóstico: debilidad muscular en los hombros o caderas, erupción cutánea característica, aumento de los valores de ciertas enzimas musculares en sangre, cambios característicos en el tejido examinado al microscopio y anormalidades en la actividad eléctrica de los músculos, que se mide con un instrumento llamado electromiógrafo. Se pueden necesitar pruebas especiales sobre muestras del tejido muscular para descartar otras alteraciones que afectan a los músculos.

Las pruebas de laboratorio son útiles, pero no pueden identificar la polimiositis o la dermatomiositis de forma específica. Los valores de ciertas enzimas musculares en sangre (como la creatincinasa) son, con frecuencia, superiores a lo normal, indicando una lesión muscular. Estas enzimas se miden periódicamente en muestras de sangre para controlar la enfermedad. Por lo general, dichos valores vuelven a la normalidad (o casi) con un tratamiento eficaz. Pueden ser necesarias una exploración física y pruebas adicionales para determinar la posible presencia de un cáncer.

Tratamiento y pronóstico Polimiositis y dermatomiositis

La restricción de las actividades es útil en la mayoría de los casos de inflamación muy intensa. Por lo general, un corticosteroide (habitualmente prednisona) administrado por vía oral en dosis elevadas restablece lentamente la fuerza, alivia el dolor e hinchazón, controlando de ese modo la enfermedad. Al cabo de 4 a 6 semanas se disminuye la dosis de forma gradual, cuando los valores en sangre de las enzimas musculares vuelven a cifras normales y se restablece la fuerza muscular. La mayoría de los adultos debe continuar con una dosis baja de prednisona durante muchos años, o incluso indefinidamente para evitar una recidiva. En el caso de los niños, el tratamiento puede interrumpirse un año después sin que reaparezcan los síntomas. En ocasiones, la prednisona empeora la enfermedad o bien no surte ningún efecto. En estos casos se administran fármacos inmunosupresores en lugar de prednisona o además de ésta. Cuando estos fármacos son ineficaces, se debe administrar gammaglobulina por vía intravenosa (sustancia que contiene grandes cantidades de distintos anticuerpos).




Cuando la polimiositis está asociada con un cáncer, por lo general no responde bien a la prednisona. Sin embargo, el estado del paciente mejora si el cáncer se puede tratar con éxito.

Por otra parte, existe riesgo de muerte para los adultos con enfermedad grave y progresiva, con dificultad para la deglución, desnutrición, neumonía o insuficiencia respiratoria.