El síndrome de Behçet es una enfermedad inflamatoria crónica, recidivante, que produce, de forma recurrente, llagas dolorosas de la boca, ampollas en la piel, llagas genitales e inflamación de las articulaciones.

También se pueden inflamar los ojos, los vasos sanguíneos, el sistema nervioso y el tracto gastrointestinal. La incidencia del síndrome es dos veces superior entre los varones que entre las mujeres. Generalmente aparece en personas de entre 20 y 30 años de edad, pero puede desarrollarse durante la infancia. Ciertas poblaciones, como las de los países mediterráneos, Japón, Corea y la zona de la Ruta de la seda en China, presentan un riesgo más elevado. Se desconoce la causa del síndrome de Behçet, pero no se descarta que los virus y las enfermedades autoinmunes puedan desempeñar un papel en su desarrollo.




Síntomas Behçet

En la mayoría de los casos aparecen llagas recurrentes y dolorosas en la boca, similares a las aftas, que son, por lo general, el síntoma inicial. Las llagas en el pene, el escroto y la vulva suelen ser dolorosas, pero las de la vagina pueden ser indoloras.

Los otros síntomas pueden aparecer al cabo de días o incluso años. Una inflamación recidivante de una parte del ojo (iridociclitis recidivante) produce dolor, sensibilidad a la luz y visión borrosa. Pueden presentarse otros problemas oculares, como la uveítis, que puede causar ceguera sin un tratamiento adecuado.

Aparecen ampollas en la piel y granos de pus en casi el 80 por ciento de los pacientes. Una herida insignificante, como la punción de una aguja hipodérmica, puede hacer que la zona se inflame y se hinche. En alrededor del 50 por ciento de los casos aparece una artritis relativamente leve y no progresiva, en las rodillas y otras grandes articulaciones. La inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) por todo el cuerpo puede causar la formación de coágulos, aneurismas (protuberancias en las paredes debilitadas de los vasos sanguíneos), trombosis cerebral y lesión de riñón. Cuando el tracto gastrointestinal resulta afectado, los síntomas pueden evolucionar desde un malestar leve a calambres fuertes y diarreas.

Los síntomas recidivantes del síndrome de Behçet pueden ser muy perjudiciales. Los períodos con síntomas o libres de síntomas (remisiones) pueden durar semanas, años o décadas. La parálisis es una complicación potencial, así como las lesiones del sistema nervioso, el tracto gastrointestinal o los vasos sanguíneos, que son en algunos casos mortales.

Diagnóstico y tratamiento Behçet

El diagnóstico se basa en la exploración física debido a que ningún análisis de laboratorio detecta el síndrome de Behçet. La confirmación del diagnóstico puede llevar meses, ya que los síntomas son semejantes a los de muchas otras enfermedades (como el síndrome de Reiter, el síndrome de Stevens-Johnson, el lupus eritematoso sistémico, la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerativa).




Aunque este síndrome es incurable, los síntomas específicos se pueden aliviar en la mayoría de casos con un tratamiento adecuado. Por ejemplo, la aplicación local de un corticosteroide ayuda a curar los ojos inflamados y las llagas en la piel. Las punciones con aguja se deben evitar porque pueden inflamarse. Los pacientes con una inflamación intensa de los ojos o del sistema nervioso pueden necesitar un tratamiento con prednisona u otro corticosteroide. La ciclosporina, un fármaco inmunosupresor, se puede administrar cuando los problemas oculares son graves o cuando la prednisona no controla los síntomas de forma adecuada.