Descripción de la  Enfermedad de Castleman

La enfermedad de Castleman es una enfermedad rara, caracterizada por crecimiento de tumores benignos del tejido linfático.
Fue descrita por primera vez por Castleman en 1956, se presenta con igual frecuencia en ambos sexos y puede aparecer a cualquier edad. Los tumores benignos del tejido linfático, se localizan con mayor frecuencia, en el mediastino (interior de la cavidad torácica), estómago y cuello.




Los sitios menos comunes incluyen axila, pelvis y páncreas. Se distinguen dos formas clínicas de la enfermedad: forma localizada y forma generalizada o multicéntrica.
– La forma localizada suele cursar con una masa asintomática (sin síntomas), de carácter benigno, aislada y localizada en el mediastino o menos frecuentemente en el abdomen; ocasionalmente, cuando se trata de masas grandes, pueden manifestarse con dolor torácico o abdominal y estos síntomas expresan la compresión local, que produce el tumor. El tratamiento es siempre la extirpación quirúrgica de la masa.
– La forma generalizada o multicéntrica de la enfermedad de Castleman afecta a más de una área del organismo y cursa con astenia (debilitación del estado general), adelgazamiento, fiebre, linfadenopatías (inflamaciones de los ganglios linfáticos) mediastínicas y hepatoesplenomegalia (hígado y bazo anormalmente grandes).

Tratamiento de la Enfermedad de Castleman

El tratamiento es la extirpación quirúrgica de la masa con o sin tratamiento quimioterápico.

Existen tres tipos histológicos de la enfermedad de Castleman:
– El tipo vascular hialino es el que se presenta más frecuentemente, en alrededor del 90% de los casos. La mayoría de los casos son asintomáticos y localizados o pueden desarrollar crecimientos no cancerosos en los nódulos linfáticos.
– El tipo de células plasmáticas de la enfermedad de Castleman suele asociarse a una forma generalizada y se puede manifestar por fiebre, pérdida de peso, erupciones de la piel, anemia hemolítica (destrucción temprana de los glóbulos rojos), e hipergammaglobulinemia (cantidades anormalmente altas de factores inmunes en la sangre).
– El tipo mixto de la enfermedad de Castleman se caracteriza por compartir características de las dos formas anteriormente descritas.

Se desconoce la causa de la enfermedad, aunque parece existir alguna relación, aún no bien aclarada, con el herpes virus tipo 8 HHV8.

La Enfermedad de Castleman también se conoce como:

  • Hiperplasia Angiofolicular de los Ganglios Linfáticos
  • Hiperplasia Gigante de los Ganglios Linfáticos
  • Hamartoma de los Ganglios Linfáticos
  • Tumor Gigante Benigno Linfomatoso

Más Información de la Enfermedad de Castleman

http://www.conganat.org/icongreso/comunic/com031/discus.htm

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