Descripción de la cirrosis biliar primaria

La cirrosis biliar primaria es una inflamación de los conductos biliares intrahepáticos que finalmente conduce a la cicatrización y obstrucción de los mismos.

La cirrosis biliar primaria puede presentarse tanto en varones como en mujeres de cualquier edad; sin embargo, es más frecuente en mujeres entre los 35 y los 60 años de edad. Se desconoce su causa, pero generalmente la enfermedad aparece en personas con enfermedades autoinmunes, tales como la artritis reumatoide, la esclerodermia o la tiroiditis autoinmune.

La enfermedad comienza con la inflamación de los conductos biliares intrahepáticos, por lo que se obstruye la salida de la bilis; por esta causa, la bilis se acumula en las células hepáticas o pasa a la sangre. A medida que la inflamación se extiende al resto del hígado, una trama de tejido cicatricial se desarrolla en todo el órgano.




Síntomas y diagnóstico de la cirrosis biliar primaria

Por lo general, la cirrosis biliar primaria comienza gradualmente. El prurito y, a veces, el cansancio son los primeros síntomas en la mitad de los pacientes; estos síntomas pueden preceder a otros durante meses o años. En una exploración física, el médico notará a la palpación el aumento de tamaño y dureza del hígado en un 50 por ciento de los pacientes y el bazo también agrandado en un 25 por ciento de ellos. Aproximadamente el 15 por ciento presenta pequeños depósitos amarillentos en la piel (xantomas) o en los párpados (xantelasmas). Alrededor de un 10 por ciento sufre un aumento de la pigmentación en la piel. Menos del 10 por ciento tiene únicamente ictericia. Otros síntomas pueden ser un engrosamiento del extremo de los dedos (dedos en palillos de tambor) y anormalidades de los huesos, nervios y riñones. Las deposiciones pueden ser pálidas, grasas y con un olor fétido. Más tarde se suelen presentar todos los síntomas y complicaciones de la cirrosis.

Por lo menos a un 30 por ciento de los enfermos se les diagnostica esta enfermedad antes de que aparezcan síntomas, porque se detectan anormalidades en los exámenes de sangre sistemáticos. En la sangre de más de un 90 por ciento de individuos que padecen esta enfermedad se detectan anticuerpos antimitocondriales (las mitocondrias son unas estructuras intracelulares diminutas).

Ante la evidencia de ictericia o de anomalías en los análisis del hígado, una herramienta útil para el diagnóstico es la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE). En esta exploración se realizan radiografías después de inyectar a través de un endoscopio una sustancia radiopaca dentro de los conductos biliares. Esto mostrará si hay obstrucciones en el interior de los conductos biliares, permitiendo que el médico identifique el hígado como la fuente del problema. El diagnóstico puede confirmarse mediante el examen microscópico de una muestra de tejido hepático obtenida con una aguja (biopsia hepática).