Descripción de la colangitis esclerosante primaria

La colangitis esclerosante primaria es la inflamación, cicatrización y obstrucción de los conductos biliares dentro y fuera del hígado.

En la colangitis esclerosante primaria, la cicatrización se estrecha y finalmente obstruye los conductos causando cirrosis. Aunque se desconoce su causa, se sabe que probablemente esté relacionada con anormalidades del sistema inmune. La enfermedad afecta muy a menudo a los varones jóvenes. Habitualmente los afectados presentan, a la vez, una enfermedad inflamatoria del intestino, especialmente la colitis ulcerativa.




Síntomas y diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria

La enfermedad, por lo general, comienza gradualmente, con cansancio progresivo, prurito e ictericia. Pueden producirse, aunque no es frecuente, episodios de dolor en la parte superior del abdomen y fiebre, causados por la inflamación de los conductos biliares. La persona afectada suele tener el hígado y el bazo inflamados, o presentar síntomas de cirrosis. También puede desarrollar hipertensión portal, ascitis e insuficiencia hepática, lo que puede ser mortal.

El diagnóstico se establece utilizando generalmente la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) o la colangiografía percutánea. En la CPRE, se hacen radiografías después de haber inyectado, a través de un endoscopio, una sustancia radiopaca dentro de los conductos biliares. En la colangiografía percutánea se realizan las radiografías después de haber inyectado directamente la sustancia radiopaca en los conductos biliares. Para confirmar el diagnóstico se puede necesitar el examen microscópico de una muestra del tejido hepático obtenido mediante una aguja (biopsia hepática).

Pronóstico y tratamiento de la colangitis esclerosante primaria

Algunas personas permanecen sin síntomas hasta 10 años, habiéndose detectado la enfermedad en un análisis de rutina de la función hepática. Por lo general, la colangitis esclerosante primaria empeora gradualmente.

Fármacos como los corticosteroides, la azatioprina, la penicilamina y el metotrexato no han demostrado su eficacia y pueden además causar efectos colaterales adversos. La efectividad del ácido ursodesoxicólico es poco clara. La colangitis esclerosante primaria suele requerir el trasplante de hígado, el único tratamiento curativo conocido para esta enfermedad, que de otro modo es mortal.

La infección recidivante de los conductos biliares (colangitis bacteriana) es una complicación de la enfermedad que requiere tratamiento con antibióticos. Se pueden dilatar los conductos estrechados mediante un procedimiento endoscópico o quirúrgico. Entre el 10 y el 15 por ciento de las personas con colangitis esclerosante primaria desarrolla un cáncer de los conductos biliares (colangiocarcinoma). Se trata de un tumor de crecimiento lento, cuyo tratamiento requiere un procedimiento endoscópico para colocar prótesis en los conductos biliares y eliminar la obstrucción. Ocasionalmente se requiere cirugía.