Descripción de la esclerodermia

La esclerodermia (esclerosis sistémica) es una enfermedad crónica caracterizada por cambios degenerativos y endurecimiento de los tejidos de la piel, articulaciones y órganos internos, y por la dureza y engrosamiento anormales de las paredes de los vasos sanguíneos.

Se desconoce su causa. El trastorno es cuatro veces más frecuente en mujeres que en varones y en los niños es poco común. La esclerodermia puede presentarse como parte de una enfermedad mixta del tejido conectivo.




Síntomas de la esclerodermia

Los síntomas iniciales más habituales son el engrosamiento e hinchazón de las puntas de los de-dos. Es también frecuente la enfermedad de Raynaud, caracterizada por palidez y hormigueo en los dedos, a veces con franco entumecimiento, en respuesta al frío o a un trastorno emocional. Los dedos se vuelven azules (cianóticos) a medida que se calientan. Los síntomas precoces se acompañan con frecuencia de dolores y achaques en varias articulaciones. Los primeros síntomas de esclerodermia son, en ocasiones, acidez, dificultad para deglutir e insuficiencia respiratoria; aunque, por lo general, aparecen más tarde como consecuencia de un daño del esófago, del corazón y de los pulmones.

La esclerodermia puede perjudicar a zonas extensas de la piel o únicamente a los dedos (esclerodactilia). Mientras la enfermedad evoluciona, la piel se vuelve tensa, brillante y más oscura; la del rostro se atiranta, resultando así una incapacidad para cambiar de expresión, como si se llevara una máscara. Aparecen venas con forma de araña (telangiectasias) en los dedos, el pecho, el rostro, los labios y la lengua. Pueden desarrollarse tumefacciones compuestas de calcio en los dedos, en otras zonas óseas o en las articulaciones.

A menudo se escucha un sonido áspero cuando los tejidos inflamados rozan entre sí, particularmente en las rodillas y por debajo de éstas. Los dedos, las muñecas y los codos pueden sufrir un proceso de flexión progresiva (contractura) debido al engrosamiento de la piel. También pueden producirse llagas en las puntas de los dedos y en los nudillos.

Las cicatrices perjudican con frecuencia al extremo inferior del esófago (el conducto que conecta la boca con el estómago), por lo que se dificulta el paso de los alimentos al estómago. Finalmente, se desarrolla una dificultad en la deglución y acidez en la mayoría de los individuos con esclerodermia. El crecimiento de células anormales en el esófago (síndrome de Barrett) aparece en casi un tercio de los pacientes, aumentando el riesgo de obstrucción de esófago o de cáncer. El daño en los intestinos puede interferir la absorción de los alimentos (malabsorción) y causar pérdida de peso. El sistema de drenaje del hígado puede ser obstruido por las cicatrices del tejido (cirrosis biliar), provocando lesiones del hígado e ictericia.

La esclerodermia puede causar la acumulación del tejido cicatricial en los pulmones, reduciendo de ese modo la función respiratoria durante el ejercicio físico. Puede también causar muchos y muy graves problemas cardíacos, como insuficiencia cardíaca y trastornos del ritmo.




La esclerodermia puede provocar una enfermedad renal grave, cuyo primer síntoma es, por lo general, un aumento de la presión arterial repentino y progresivo. La presión arterial elevada es una señal de alarma, aunque habitualmente se puede controlar mediante tratamiento.

El síndrome CREST, también llamado esclerosis cutánea limitada (esclerodermia), es generalmente una forma menos grave de la enfermedad ya que es menos propensa a causar daños importantes en órganos internos. CREST es una sigla formada a partir de las iniciales de los síntomas que caracterizan esta enfermedad: calcio depositado en la piel y en todo el cuerpo, fenómeno de Raynaud, disfunción del esófago, esclerodactilia (lesiones de la piel de los dedos) y telangiectasias (venas en forma de araña). La lesión de la piel se limita a los dedos. Las personas que sufren de síndrome CREST pueden desarrollar hipertensión pulmonar, lo que puede provocar insuficiencia cardíaca y respiratoria.

Diagnóstico de la esclerodermia

El médico sustenta el diagnóstico de esclerodermia en los cambios característicos de la piel y en los órganos internos. Los síntomas pueden coexistir con los de otras enfermedades del tejido conectivo, pero su configuración es habitualmente característica. Las pruebas de laboratorio por sí solas no pueden identificar la enfermedad, ya que tanto los resultados como los síntomas varían enormemente entre las diferentes personas que lo padecen. Sin embargo, los análisis para detectar el anticuerpo anticentrómero (parte de un cromosoma) pueden ayudar a distinguir la esclerodermia cutánea limitada de la forma más generalizada.

Pronóstico y tratamiento de la esclerodermia

El curso de la esclerodermia es variable e impredecible. En ocasiones empeora rápidamente, pudiendo ocasionar la muerte. Otras veces, afecta sólo a la piel durante décadas antes de afectar a los órganos internos, aunque alguna forma de lesión de los órganos internos (como el esófago) es casi inevitable, incluso en el síndrome CREST. El pronóstico es peor para aquellos que presentan síntomas precoces de problemas cardíacos, pulmonares o renales.

Ningún fármaco puede interrumpir la progresión de la esclerodermia. Sin embargo, pueden aliviar algunos síntomas y reducir la lesión de los órganos. Los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), o en ocasiones los corticosteroides, ayudan a aliviar la debilidad y los dolores musculares y articulares intensos. La penicilamina retrasa la velocidad de engrosamiento de la piel y puede demorar la implicación de órganos internos adicionales, aunque algunas personas no toleran sus efectos secundarios. Los fármacos inmunosupresores como el metotrexato pueden ser útiles en algunos casos.




La acidez puede aliviarse con una dieta fraccionada (comer varias veces al día en pequeñas cantidades), tomando antiácidos y antihistamínicos que inhiban la producción de ácido del estómago. Es aconsejable dormir con la cabecera de la cama elevada. Por otra parte, la cirugía puede corregir en ocasiones problemas importantes de regurgitación del ácido del estómago, así como dilatar las zonas estrechadas del esófago. La tetraciclina u otros antibióticos pueden contribuir a la prevención de la malabsorción intestinal causada por el aumento exagerado de bacterias en el intestino dañado. La nifedipina puede aliviar los síntomas del fenómeno de Raynaud, pero puede también aumentar la regurgitación del ácido. Los fármacos antihipertensivos, sobre todo los inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina (IECA), son útiles en el tratamiento de enfermedad renal y de la presión arterial elevada.

La terapia física y el ejercicio pueden ayudar a mantener la fuerza de los músculos, pero no pueden impedir la rigidez de las articulaciones en posición de flexión.