Descripción de la Miocardiopatía hipertrófica

La miocardiopatía hipertrófica es un grupo de trastornos cardíacos caracterizados por una hipertrofia ventricular (un engrosamiento de las paredes de los ventrículos).

La miocardiopatía hipertrófica es hereditaria en ciertos casos. También puede producirse en pacientes con acromegalia, una enfermedad que resulta de la presencia de una cantidad excesiva de hormona del crecimiento en la sangre o en aquellos con feocromocitoma, un tumor que produce adrenalina. Las personas con neurofibromatosis, una enfermedad hereditaria, también pueden desarrollar una miocardiopatía hipertrófica.

Habitualmente, un engrosamiento de las paredes musculares del corazón representa una reacción del músculo frente a un aumento del trabajo cardíaco. Las causas más frecuentes son la hipertensión arterial, el estrechamiento de la válvula aórtica (estenosis de la válvula aórtica) y otros trastornos que incrementan la resistencia a la salida de sangre del corazón. Sin embargo, los pacientes con miocardiopatía hipertrófica no tienen estas afecciones. En cambio, el engrosamiento que se produce en esta enfermedad en general se debe a una anomalía genética heredada.

El corazón aumenta de grosor y se vuelve más rígido de lo normal, lo que provoca que haya una mayor resistencia a la entrada de sangre que proviene de los pulmones. Una de las consecuencias es un estancamiento de la sangre en las venas pulmonares, que puede hacer que se acumule líquido en los pulmones y, en consecuencia, se produce ahogo de forma crónica. Además, cuando las paredes ventriculares se engruesan, pueden obstruir el flujo de sangre e impedir el llenado adecuado del corazón.

Síntomas y diagnóstico de la Miocardiopatía hipertrófica

Los síntomas comprenden desvanecimiento, dolor torácico, palpitaciones producidas por los latidos cardíacos irregulares e insuficiencia cardíaca con ahogo. Los latidos cardíacos irregulares pueden provocar la muerte repentina.El diagnóstico se efectúa a partir del examen físico. Por ejemplo, los ruidos del corazón que se escuchan con un fonendoscopio generalmente son característicos.

El diagnóstico suele confirmarse con un ecocardiograma, un electrocardiograma (ECG) o una radiografía de tórax. Si se considera la posibilidad de una intervención quirúrgica, puede que sea preciso practicar un cateterismo cardíaco para medir las presiones dentro del corazón.

Pronóstico y tratamiento de la Miocardiopatía hipertrófica

Cada año muere aproximadamente un 4 por ciento de las personas que sufren una miocardiopatía hipertrófica. La muerte suele sobrevenir de forma repentina; el fallecimiento debido a una insuficiencia cardíaca crónica es menos frecuente. Es recomendable el asesoramiento genético en caso de que el trastorno sea hereditario y se desee tener descendencia.

El tratamiento se orienta a reducir la resistencia que opone el corazón a llenarse de sangre entre latido y latido. El principal tratamiento es la administración, conjunta o por separado, de betabloqueadores y antagonistas de los canales de calcio.

La intervención quirúrgica en la que se extirpa una parte del músculo cardíaco aumenta la salida de sangre del corazón, pero sólo se lleva a cabo en pacientes que presentan síntomas incapacitantes a pesar del tratamiento farmacológico. La cirugía mejora los síntomas, pero no reduce el riesgo de muerte.




Antes de efectuar una intervención odontológica o quirúrgica, se administran antibióticos para reducir el riesgo de infección del revestimiento interno del corazón (endocarditis infecciosa).