Descripción de la miocardiopatía

La miocardiopatía restrictiva es un grupo de trastornos del músculo cardíaco que se caracterizan por una rigidez de las paredes ventriculares (que no están necesariamente engrosadas), que ocasiona una resistencia al llenado normal de sangre entre latido y latido.

Es la forma menos frecuente de miocardiopatía y comparte muchos rasgos con la miocardiopatía hipertrófica.

Su causa es desconocida. En uno de sus dos tipos básicos, el músculo cardíaco es gradualmente reemplazado por tejido cicatricial. En el otro tipo, el músculo es infiltrado por una sustancia anómala, como los glóbulos blancos de la sangre.




Otras causas de infiltración pueden ser la amiloidosis y la sarcoidosis. Si el organismo contiene mucho hierro, éste se acumula en el músculo cardíaco, como una sobrecarga de hierro (hemocromatosis). Por último, esta miocardiopatía podría ser consecuencia también de un tumor que invade el tejido cardíaco.

Debido a la resistencia que opone el corazón al llenado, el volumen bombeado es suficiente cuando la persona está en reposo, pero no lo es cuando la persona está haciendo un esfuerzo.

Síntomas y diagnóstico de la miocardiopatía

La miocardiopatía restrictiva causa insuficiencia cardíaca con disnea e hinchazón de los tejidos (edema). La angina de pecho y el desvanecimiento se producen menos frecuentemente que en la miocardiopatía hipertrófica, pero en cambio son habituales las arritmias y las palpitaciones.

La miocardiopatía restrictiva es una de las causas posibles que se investigan en caso de que una persona tenga una insuficiencia cardíaca. El diagnóstico se basa fundamentalmente en la exploración física, el electrocardiograma (ECG) y un ecocardiograma.

La resonancia magnética (RM) puede proporcionar información adicional acerca de la estructura del corazón. El diagnóstico preciso requiere el cateterismo del corazón para medir las presiones y una biopsia del músculo cardíaco (obtención de una muestra y su análisis al microscopio), que permita la identificación de la sustancia que lo infiltra.

Pronóstico y tratamiento de la miocardiopatía

Cerca del 70 por ciento de los pacientes con miocardiopatía restrictiva muere antes de los 5 años de la aparición de los primeros síntomas. En la mayoría de los casos, no existe ningún tratamiento eficaz.

Por ejemplo, los diuréticos, que normalmente se usan para tratar la insuficiencia cardíaca, reducen el volumen de sangre que llega al corazón y agravan la situación en vez de mejorarla.

Los fármacos normalmente utilizados en la insuficiencia cardíaca para reducir la sobrecarga del corazón no son útiles porque disminuyen demasiado la presión arterial.




A veces, la causa de la miocardiopatía restrictiva puede tratarse para impedir que las lesiones cardíacas se agraven o incluso para que reviertan parcialmente.

Por ejemplo, la extracción de sangre a intervalos regulares reduce la cantidad de hierro almacenado en las personas con hemocromatosis. En el caso de una sarcoidosis, es recomendable la administración de corticosteroides.