Descripción de la Sarcoidosis

La sarcoidosis es una enfermedad en la que se forman acumulaciones anormales de células inflamatorias (granulomas) en muchos órganos del cuerpo.

Se desconoce la causa de la sarcoidosis. Puede ser el resultado de una infección o de una respuesta anómala del sistema inmunitario. Los factores hereditarios pueden ser importantes. La sarcoidosis se desarrolla predominantemente entre los 20 y los 40 años y es más frecuente entre los europeos del norte y los norteamericanos de raza negra.

El examen bajo microscopio de una muestra de tejido de un paciente con sarcoidosis revela la presencia de los granulomas. Dichos granulomas pueden finalmente desaparecer por completo o convertirse en tejido cicatricial. Los granulomas aparecen con frecuencia en los ganglios linfáticos, los pulmones, el hígado, los ojos y la piel y, con menor frecuencia, en el bazo, los huesos, las articulaciones, los músculos, el corazón y el sistema nervioso.




Síntomas de la Sarcoidosis

Muchas personas con sarcoidosis no manifiestan síntomas y la enfermedad se detecta cuando se hace una radiografía de tórax por otras razones. Muchos manifiestan síntomas menores que no empeoran jamás. Tampoco son frecuentes los síntomas graves.

Los síntomas de la sarcoidosis varían mucho según el lugar y la extensión de la enfermedad. La fiebre, la pérdida de peso y los dolores articulares pueden ser las primeras manifestaciones de este proceso.

Los ganglios linfáticos inflamados son frecuentes pero no suelen acompañarse de síntomas. La fiebre puede aparecer en cualquier momento de la enfermedad.

El pulmón es el órgano más afectado por la sarcoidosis. En una radiografía de tórax se pueden observar los ganglios linfáticos agrandados en la zona donde los pulmones se unen con el corazón o bien en la parte derecha de la tráquea. La sarcoidosis produce una inflamación pulmonar que puede finalmente formar cicatrices o quistes, que a su vez pueden producir tos y ahogo. La enfermedad pulmonar grave puede finalmente debilitar el corazón.

La sarcoidosis afecta con frecuencia a la piel. En Europa suele aparecer como pequeñas tumefacciones, dolorosas y de color rojo, habitualmente sobre la tibia (eritema nudoso), acompañadas de fiebre y dolor articular, pero estos síntomas son menos frecuentes en otros países. La sarcoidosis crónica puede llevar a la formación de lunares planos (placas), a veces con relieve, o bien de tumefacciones justo por debajo de la piel.

Alrededor del 70 por ciento de las personas con sarcoidosis tienen granulomas en el hígado. Con frecuencia no presentan síntomas y el hígado parece funcionar normalmente. Menos del 10 por ciento de los que padecen sarcoidosis tienen el hígado agrandado y es rara la ictericia causada por el malfuncionamiento del hígado.

Los ojos también resultan afectados en el 15 por ciento de personas con esta enfermedad. La uveítis (una inflamación de ciertas estructuras internas del ojo) produce enrojecimiento y dolor, interfiriendo con la visión. La inflamación persistente de forma prolongada puede obstruir el drenaje de las lágrimas, causando glaucoma, llegando a provocar ceguera. Se pueden formar granulomas en la conjuntiva (la membrana que cubre el globo ocular y la parte interna de los párpados). Dichos granulomas no suelen provocar síntomas, pero la conjuntiva es un punto accesible del cual se pueden tomar muestras de tejido para su examen.

Algunos de los afectados por la sarcoidosis se quejan de sequedad, inflamación y enrojecimiento de los ojos. Es probable que estos trastornos estén causados por glándulas lagrimales que funcionan mal debido a la enfermedad y que por ello ya no producen lágrimas suficientes para mantener los ojos adecuadamente humedecidos.

Los granulomas que se forman en el corazón pueden provocar angina o insuficiencia cardíaca. Los que se forman cerca del sistema de conducción de los estímulos eléctricos del corazón, pueden desencadenar irregularidades del ritmo cardíaco potencialmente mortales.

La inflamación puede causar un dolor generalizado en las articulaciones, aunque las de manos y pies son las afectadas con más frecuencia. Se forman quistes en los huesos que pueden hacer que las articulaciones cercanas se hinchen y duelan.

La sarcoidosis puede afectar a los nervios del cráneo causando visión doble y provocando una parálisis parcial de la cara. La diabetes insípida puede presentarse si la hipófisis o los huesos que la circundan resultan afectados por la sarcoidosis. La hipófisis deja de producir la vasopresina, una hormona necesaria para que el riñón pueda concentrar la orina, provocando micciones frecuentes y en cantidades excesivas.

La sarcoidosis puede también causar un aumento de la concentración de calcio en sangre y orina. Estos valores elevados se producen porque el granuloma sarcoideo produce vitamina D activada, que favorece la absorción de calcio por parte del intestino. Los valores altos de calcio en sangre provocan pérdida de apetito, náuseas, vómitos, sed y micción excesiva. Si persisten mucho tiempo, se pueden formar cálculos renales o acumulación de calcio en el riñón y finalmente insuficiencia renal.

Diagnóstico de la Sarcoidosis

Con frecuencia los médicos diagnostican sarcoidosis al observar las sombras características en una radiografía de tórax. A veces, no se necesitan pruebas complementarias, pero en ocasiones es necesario efectuar un examen al microscopio de una muestra de tejido para detectar la inflamación y los granulomas y confirmar el diagnóstico. Las mejores muestras de tejido son la piel afectada, los ganglios linfáticos agrandados cerca de la superficie de la piel y la conjuntiva cuando tiene granulomas. El examen de una muestra de uno de estos tejidos permite el diagnóstico en el 87 por ciento de los casos. En algunas ocasiones se necesitan muestras de pulmones, hígado o músculos.

La tuberculosis puede causar muchas alteraciones similares a las causadas por la sarcoidosis. Por consiguiente, una prueba de tuberculina es también necesaria para asegurarse de que no se trata de una tuberculosis.

Otros métodos útiles para el diagnóstico de sarcoidosis o para evaluar su gravedad consisten en la medición de las concentraciones de la enzima convertidora de la angiotensina en sangre, el lavado pulmonar y una gammagrafía de todo el cuerpo con galio (un isótopo radiactivo). En muchos sujetos con sarcoidosis, el valor de la enzima convertidora de angiotensina en la sangre es elevado. Los lavados de pulmón en caso de sarcoidosis activa contienen un gran número de linfocitos, pero esto no es una característica exclusiva de esta enfermedad. Cuando el diagnóstico no es evidente, a veces se utiliza la prueba de la gammagrafía con galio que muestra patrones anormales característicos en los pulmones o en los ganglios linfáticos de personas con sarcoidosis en esos puntos.

En los pacientes con fibrosis cicatricial pulmonar, las pruebas de capacidad pulmonar muestran que el volumen de aire en el pulmón está por debajo de lo normal. El análisis de sangre puede mostrar una cifra baja de glóbulos blancos. Con frecuencia, los valores de las inmunoglobulinas son altos. Las enzimas hepáticas pueden estar elevadas si el hígado está afectado, particularmente la fosfatasa alcalina.

Pronóstico de la Sarcoidosis

Es corriente que la sarcoidosis mejore o desaparezca espontáneamente. Más del 65 por ciento de las personas con sarcoidosis pulmonar no tienen síntomas después de 9 años. El aumento de tamaño de los ganglios linfáticos del interior del tórax y la extensa inflamación pulmonar pueden desaparecer en cuestión de pocos meses o años. Más del 75 por ciento de las personas que presentan solamente unos ganglios linfáticos agrandados y más de la mitad de los que tienen una afección pulmonar se recuperan al cabo de 5 años.

Los individuos con sarcoidosis que no se ha extendido más allá del tórax evolucionan mejor que los que tienen sarcoidosis también en otra parte del cuerpo. Los pacientes con ganglios linfáticos agrandados en el tórax, pero sin síntomas de enfermedad pulmonar, tienen un pronóstico muy bueno. Aquellos cuya enfermedad ha comenzado con eritema nudoso son los que tienen mejor pronóstico. Alrededor del 50 por ciento de las personas afectadas en algún momento por sarcoidosis, tienen recaídas.

Un 10 por ciento de las personas con sarcoidosis desarrollan una grave discapacidad debido a las lesiones oculares, del aparato respiratorio o de otras partes del organismo. La insuficiencia respiratoria a consecuencia de la fibrosis cicatricial pulmonar es la causa más frecuente de mortalidad, seguida de la hemorragia debida a la infección pulmonar causada por el hongo Aspergillus.

Tratamiento de la Sarcoidosis

La mayoría de las personas con sarcoidosis no requiere tratamiento. Los corticosteroides se administran para suprimir los síntomas graves como el ahogo, el dolor articular y la fiebre. Estos fármacos también se administran cuando aparece un valor alto de calcio en sangre, cuando están afectados el corazón, el hígado o el sistema nervioso, cuando aparecen lesiones cutáneas que desfiguran, cuando las Enfermedades Oculáres no logran curarse con gotas con corticosteroides o cuando la enfermedad pulmonar empeora. Los corticosteroides no son recomendables en personas que no tienen síntomas, aun cuando algunos análisis sean anormales. A pesar de que los corticosteroides controlan bien los síntomas, no pueden impedir la cicatrización pulmonar indefinidamente.

Alrededor del 10 por ciento de los individuos que necesitan tratamiento no responden a los corticosteroides, en cuyo caso son tratados con clorambucilo o metotrexato, que pueden ser muy eficaces. La hidroxicloroquina es útil para eliminar las lesiones cutáneas desfigurantes.

La evolución favorable del tratamiento se puede controlar con una radiografía de tórax, pruebas de capacidad pulmonar y midiendo el valor de calcio o de la enzima convertidora de angiotensina en sangre. Estas pruebas se repiten con regularidad para detectar recidivas después de la interrupción del tratamiento.